Maladie de Charcot : en savoir plus
26 mai 2025
Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?
La maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative qui affecte spécifiquement les motoneurones, c’est-à-dire les cellules nerveuses responsables du contrôle des muscles volontaires. Ces neurones, situés dans le cerveau et la moelle épinière, s’atrophient peu à peu, provoquant une paralysie progressive des muscles.
Les premiers symptômes sont souvent discrets : une faiblesse musculaire dans un bras ou une jambe, des difficultés à parler ou à déglutir, des crampes ou des fasciculations (contractions musculaires involontaires). Progressivement, la personne perd sa capacité à marcher, à parler, à manger, puis à respirer. La maladie n’affecte toutefois ni la sensibilité, ni les fonctions cognitives dans la majorité des cas.
Le nom de « maladie de Charcot » rend hommage au neurologue français Jean-Martin Charcot, qui fut le premier à décrire la maladie au XIXe siècle.
Quels sont les chiffres de la maladie de Charcot en France ?
En France, on estime qu’environ 8000 personnes vivent avec la SLA. Chaque année, environ 1000 à 1200 nouveaux cas sont diagnostiqués. Cela en fait une maladie rare, mais pas exceptionnelle.
La maladie touche autant les hommes que les femmes, généralement entre 40 et 70 ans, avec un pic de fréquence autour de 60 ans. Cependant, des cas plus précoces ou plus tardifs ne sont pas rares. L’espérance de vie après le diagnostic est en moyenne de 3 ans, même si certains patients, comme le célèbre physicien Stephen Hawking, peuvent vivre plusieurs décennies avec la maladie.
La SLA représente un enjeu majeur de santé publique, notamment en raison de la lourdeur de la prise en charge, du besoin d’un accompagnement multidisciplinaire et de l’absence, à ce jour, de traitement curatif.
Quand se poser des questions sur les symptômes ?
Il est difficile de poser un diagnostic rapidement car les premiers signes sont souvent banalisés ou confondus avec d’autres pathologies neurologiques ou musculaires.
Voici quelques symptômes d’alerte :
- Faiblesse inexpliquée d’un membre (difficulté à tenir un objet, à marcher, à monter les escaliers)
- Troubles de la parole (dysarthrie) ou de la déglutition (dysphagie)
- Crampes musculaires fréquentes et douloureuses
- Amaigrissement progressif et perte de masse musculaire
- Fasciculations visibles sous la peau
- Difficultés respiratoires inhabituelles sans cause pulmonaire
Ces signes ne signifient pas nécessairement qu’il s’agit de la SLA, mais s’ils persistent ou s’aggravent, il est essentiel d’en parler à un médecin.
Que faire si on a un doute ?
La première étape est de consulter un médecin généraliste, qui pourra orienter vers un neurologue. Ce dernier procédera à des examens cliniques et complémentaires : électromyogramme (EMG), IRM, analyses sanguines, voire ponction lombaire pour éliminer d’autres causes.
Le diagnostic de la maladie de Charcot repose principalement sur l’élimination des autres pathologies. Il s’agit donc souvent d’un diagnostic d’exclusion, ce qui peut entraîner des délais, générateurs d’angoisse.
Un accompagnement psychologique peut être proposé dès cette étape pour faire face à l’incertitude, à l’annonce du diagnostic ou à la détresse qu’elle peut provoquer.
Quels sont les traitements contre la maladie ?
À ce jour, aucun traitement ne permet de guérir la SLA, mais certains médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie.
Le riluzole est le traitement de référence : il agit sur la libération du glutamate, un neurotransmetteur, et permet de prolonger la survie de quelques mois. Un second médicament, l’edaravone, est autorisé dans certains pays mais son efficacité est encore discutée.
Outre les médicaments, la prise en charge repose sur une approche pluridisciplinaire :
- Kinésithérapie pour préserver la mobilité
- Orthophonie pour maintenir la parole et la déglutition
- Ergothérapie pour adapter le domicile
- Nutrition pour compenser la perte de poids et éviter les fausses routes
- Ventilation assistée pour soutenir la respiration
- Aides techniques (fauteuil roulant, dispositifs de communication, etc.)
Un suivi régulier en centre SLA permet de coordonner tous ces soins. L’accompagnement de l’entourage est également crucial : soutien psychologique, aides sociales, information juridique.
Une association essentielle se mobilise contre la maladie de Charcot : ARSLA
En France, l’ARSLA (Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique) joue un rôle fondamental dans l’accompagnement des patients, la formation des professionnels, le soutien à la recherche et la sensibilisation du public.
Créée en 1985, l’ARSLA propose :
- Une information et orientation auprès des malades et des aidants.
- Des prêts gratuits d’aides techniques.
- Du soutien psychologique et des groupes de parole.
- Des informations fiables et à jour sur la maladie et les avancées scientifiques.
- Des projets pour améliorer les prises en charge (e-learning, alimentation …)
- Le financement de programmes de recherche sur la SLA.
- La sensibilisation auprès du grand public et des pouvoirs publics.
Pour en savoir plus sur leurs actions, obtenir un soutien, faire un don, rendez-vous sur leur site : https://www.arsla.org/
La maladie de Charcot bouleverse profondément la vie des personnes touchées et de leur entourage. Rare, elle reste mal connue du grand public, malgré la gravité de ses conséquences. Grâce à la mobilisation des professionnels de santé, des chercheurs et des associations comme l’ARSLA, des progrès sont réalisés chaque année pour améliorer la qualité de vie des patients et espérer, à terme, un traitement curatif.
Être informé, détecter tôt les symptômes, oser en parler à son médecin et s’entourer sont les premiers pas vers une meilleure prise en charge. Dans cette lutte, chacun peut jouer un rôle, que ce soit par le soutien, le bénévolat ou la sensibilisation.